תסמונת ג'יליאן ברה הינה תסמונת הגורמת לחסרים נוירולוגים, ומופיעה לאחר הדבקה בזיהום חיידקי או ויראלי. המנגנון בו מתפתחת המחלה קשור במערכת החיסון ובדמיון של מולקולות סוכריות וחלבוניות בין מעטפת המזהם לבין תאי העצב האנושיים. בשל דמיון זה, לאחר סיום ההתקפה של מערכת החיסון כנגד הפתוגן, מערכת החיסון "מתבלבלת" וממשיכה בתקיפה של רכיבי עצב בחוט השדרה.
מהי טרשת נפוצה ומה מנגנון התפתחות המחלה?
טרשת נפוצה הינה מחלה כרונית פרוגרסיבית של מערכת העצבים. במחלה זו מערכת החיסון, בעזרת נוגדני IgE תוקפת רכיבים עצביים, ובאופן ספציפי את שכבת המיאלין המצפה את העצבים. מיאלין הינו חומר חשוב מאד להעברה העצבית ומאפשר העברה מהירה של סיגנל.
מה הם הסימפטומים הנפוצים בג'יליאן ברה?
נמלולים, עקצוצים וכאב נוירופתי יכולים להופיע. באופן קלאסי מופיעה חולשת שרירים עולה, המתחילה ברגליים ומטפסת מעלה ויכולה לערב את הזרועות ושרירים אחרים בגוף. הסובלים מהתסמונת לרוב יתקשו לקום מישיבה לעמידה, לטפס מדרגות, לפתוח דלתות ולבצע פעילויות אחרות הדורשות מאמץ של שרירים הקרובים למרכז הגוף.
הסכנה הגדולה ביותר הינה שיתוק של שרירי הנשימה, המופיע במצבים קיצוניים ופחות שכיחים, כמו גם שיתוק של שריר הלב. חולשה של שרירי הפנים גם כן מתוארת בספרות, קושי בהנעת גלגלי העיניים, שרירי הלעיסה והדיבור.
מה הם הסימפטומים הנפוצים בטרשת נפוצה?
ניוון שרירים הולך ומתקדם, יחד עם פגיעה מוטורית ותחושתית. מבחינה מוטורית החולים יחוו חולשת שרירים, קושי בהליכה, ובהפעלת שרירים אחרים כגון שרירי הלעיסה והדיבור. מבחינה תחושתית יכולים להופיע נמלולים, כאב ותחושת צריבה בעור. סימפטום תחושתי נוסף הינו "סימן לרמיט" שהינו תחושה של זרם חשמלי שיורד במורד הצוואר וחוט השדרה בזמן כיפוף הצוואר.
במחלה נפוצה פגיעה בראיה המתחילה בטשטוש ראיה ועם התקדמות המחלה יכולה להגיע אף לעוורון צבעים או לעוורון מלא של העין / העיניים הפגועות.
סימפטומים נוספים יכולים לכלול קושי בשיווי משקל, הליכה על בסיס רחב, סימפטומים של מערכת השתן כגון אצירת שתן או תכיפות במתן שתן, וכן סימפטומים של מערכת העיכול כגון שלשול או עצירות.
כיצד ניתן להבחין בין תסמונת ג'יליאן ברה לטרשת נפוצה?
שתי המחלות לעיתים בעלות הסתמנות דומה מאד. הבדלים בין השתיים ניתן להתחיל למצוא כבר בסיפור איתו מגיעים החולים, דרך הבנה של המערכות הפגועות שאינן תמיד חופפות בין שתי המחלות. דקות נוספת הינה במהלך הקליני של המחלה. ג'יליאן ברה מאופיין במהלך אקוטי שהולך ומחמיר בפרק זמן קצר ולאחר מכן בדרך כלל משתפר.
טרשת נפוצה בעלת מספר מהלכים אפשריים, שחלקם הולכים ומחמירים לאורך זמן ולכן שונים מהמהלך בג'יליאן ברה. למרות הנאמר, דווקא המהלך הנפוץ של טרשת נפוצה הינו מסוג התקפי, בו הסימפטומים נעלמים וחוזרים לעיתים לאחר תקופות זמן ארוכות ללא סימפטומים. התקף ראשון מסוג זה דומה יותר להתקפי ג'יליאן ברה.
הבדלים נוספים הינם בסוג הפגיעה, כאשר פגיעה תחושתית מאפיינת יותר טרשת נפוצה ופחות ג'יליאן ברה, על אף שקיימת באופן פחות שכיח בחלק מסוגי ג'יליאן ברה.
בבדיקה הגופנית ימצאו הבדלים נוספים ביניהם הרפלקסים,. ג'יליאן ברה על רב סוגיו מאופיין בהעדר / החלשות רפלקסים בעוד טרשת נפוצה מאופיינת ברפלקסים מוגברים.
בדיקה יותר דפיניטיבית להבחנה בין שתי המחלות הינה MRI .
מה הטיפול בכל אחת מהמחלות?
ג'יליאן ברה הינה מחלה שעל פי רוב מסתיימת לבד. הטיפול המוצע בדרך כלל הינו טיפול תומך, ומעקב למקרה שיהיה צורך בתמיכה נשימתית. במקרים שהמהלך של המחלה קשה יותר ניתן להציע נוגדנים "IVIG".
לטרשת נפוצה לא קיימת היום תרופה שעוצרת לחלוטין את המחלה. קיימות מספר תרופות המאטות את קצב התקדמות המחלה. שילוב של פיזיותרפיה יחד עם טיפול תרופתי מומלץ גם כן.